Noen ganger kommer det barn til verden som man ikke umiddelbart kan se om er gutt eller jente. I Norge skjer dette 5 til 10 ganger i året. Det kan ta inntil to uker før barnets kjønn fastsettes av et tverrfaglig ekspertpanel.

Publisert: 23. februar 2018

Disorders of sex development (DSD) er begrepet som brukes når det er vanskelig å fastslå barnets kjønn ved fødselen, eller det senere viser seg at kjønnsutviklingen ikke skjer som forventet. På norsk brukes noen ganger forstyrrelser i kjønnsutviklingen.

XX gir jente og XY gir gutt – det er det vi har lært på skolen. Men kjønnsutviklingen er noe mer sammensatt enn det. Allerede tidlig i svangerskapet styrer et komplisert samspill av hormoner kjønnsutviklingen, og noen ganger skjer ikke alt som forventet. Fordi det er så mange forskjellige faktorer som påvirker kjønnsutviklingen, kan årsaken ligge på kromosom-, gen-, enzym-, hormon- eller mottagercelle (reseptor) nivå.

Selv om mye rundt barnets kjønn avgjøres ved unnfangelsen, vil også tidlig hormonell utvikling kunne påvirke barnets kjønn.

Årsaker til uavklart kjønn

Barn født med DSD har et kjønn. Rundt 50 prosent er jenter med hormonforstyrrelser (for sterkt mannlig hormonpåvirkning, såkalt virilisering).

Rundt 25 prosent har kjønnskromosomene XY – som vanligvis betyr gutt, men kjønnet avhenger av om Y-kromosomet er aktivt og om mottakerapparatet for kjønnshormoner fungerer. Rundt halvparten av disse er gutter og halvparten jenter. Disse jentene har ikke eggstokker, og vil dermed ikke produsere det kvinnelige kjønnshormonet østrogen på naturlig måte. De vil bli behandlet med hormoner.

Rundt 25 prosent av barna har mosaikk, som innebærer at ikke alle cellene i kroppen har samme kromosommønster.

– Kjønnskjertelen kan være galt anlagt, såkalt utviklingsbiologisk defekt, som årsak til DSD. Årsaken kan ligge på kromosomnivå eller gennivå, og kommer i tillegg til de rent hormonelle årsakene, sier professor og overlege Helge Ræder ved Flerregional behandlingstjeneste for usikker somatisk kjønnsutvikling ved Haukeland universitetssykehus.

I noen tilfeller kan barn med uavklart kjønn bli syke i nyfødt- eller småbarnsalder fordi de mangler binyrebarkhormonet kortisol.

Hvordan ser kjønnsorganene ut?

Årsaken til at det kan være vanskelig å avgjøre kjønnet er at kjønnsorganene befinner seg et sted imellom de typiske kjønnsorganene. Det vil si at det kan være vanskelig å se om barnet har en forvokst klitoris eller liten penis, store kjønnslepper eller delt pung. Urinrøret kan være ufullstendig utviklet og munne ut på undersiden av penis i stedet for penistuppen. Avstanden mellom endetarm og skjedeåpning/pung kan være endret. Både gutter og jenter kan ha livmoranlegg, livmorrester eller ingen livmor.

– Det vanligste er nok gutter som er underviriliserte. De har ikke fått den hormonvirkningen de skulle hatt og har derfor ikke utviklet en normal penis. Hos jentene er det stort sett virilisere jenter med forstørret klitoris i varierende grad, fra liten grad hvor det ikke er synlig når jenten står, til mer uttalt forstørrelse. En del har også en felles åpning for urinrøret og skjeden. Avhengig av grad kan det gå seg til når barnet kommer i puberteten. De andre kan få problemer og trenge operasjon, sier plastikkirurg Paul Egil Gravem i DSD-teamet ved Haukeland..

Det finnes også mer sjeldne tilstander.

– En svært sjelden gang kan jenter ha en klitoris som er ser ut som en normal penis. Disse vil da også ha pung, men uten testikler. De vil oppfattes som gutter ved fødselen, men blir fort veldig syke og trenger behandling for å overleve. Først under behandlingen oppdages gjerne hormonforandringen og dermed hvilket kjønn barnet egentlig har. Dette er normale jenter innvendig, sier Gravem.

Ved en del andre misdannelser er det etter hvert blitt mulig å oppdage disse ved ultralyd i svangerskapet. Det gjelder for eksempel leppe-kjeve-gane-spalte. Med DSD-problematikk er foreløpig ikke noe som oppdages ved ultralyd.

– Jeg tror nok helsepersonell med mye erfaring vil stusse litt på hvilket kjønn det er. Noen gravide vil nok også få motstridende beskjeder om kjønn. Men jeg har aldri opplevd at noen har visst om det på forhånd. Det kunne naturligvis vært en fordel med tanke på å gjøre sjokket noe mindre, sier Gravem.

Hva skjer når et barn blir født med uavklart kjønn?

Når det er usikkerhet rundt barnets kjønn, skal barnet og foreldrene henvises til ett av landets to flerregionale behandlingstjenester for usikker somatisk kjønnsutvikling. Disse finnes ved Oslo universitetssykehus og Haukeland universitetssykehus. Den nyfødte og foreldrene flyttes til barneavdelingen ved ett av disse sykehusene så snart de kan transporteres etter fødsel.

– Det første spørsmålet mange foreldre stiller når barnet blir født er jo «Er det gutt eller jente?» Ofte bare for å få bekreftet det de allerede visste. Så når jordmor eller fødselslege ikke klarer å svare, ringer jo alarmklokkene, sier Gravem.

Regelverket sier at der det er tvil, så skal fastsettelsen av kjønn gjøres av DSD-teamet.

Familien møter et erfarent team bestående av spesialsykepleier, barnelege, barne- og ungdomspsykiater, gynekolog og plastikkirurg eller barnekirurg. I tillegg er det fast smarbeid med genetiker. Babyen blir undersøkt og det tas blodprøver og røntgenundersøkelser etter behov. Utredningen kan ta opptil to uker. I dette tidsrommet kan barnet være innlagt på sykehuset hvis foreldrene ønsker det. Foreldrene får også tilbud om samtaler. Det skal være stort fokus på å ta vare på foreldrene også mens barnet utredes.

Fastsettelse av kjønn

Selv om det kan være vanskelig å se på kjønnsorganene hvilket kjønn barnet har, betyr det ikke at barnet ikke har et kjønn.

Fastsettelsen av kjønn baseres nå i størst grad på omfattende utredning og kunnskap om psykoseksuell utvikling. Noen ganger finner man ikke årsaken til hvorfor barnet er født med uavklart kjønn, men utredningen skal likevel konkludere med hvilket kjønn barnet har.

Målet med utredningen er at konklusjonen om kjønn skal være i samsvar med det barnet senere i livet opplever som sin kjønnsidentitet.

Tidligere la man større vekt på utseendet av ytre kjønnsorganer, og hvordan man kunne få et best kosmetisk resultat. Mange DSD-barne med XY kromosomer ble operert og oppdratt som jenter. Kjønnet som blir fastsatt omtales gjerne som oppdragerkjønn. En tidligere teori var at barnet ble det kjønnet det ble oppdratt og så ut som, men det har i noen tilfeller vist seg å  være i konflikt med barnets kjønnsidentitet. Siden slutten av 1990-tallet har det vært stor endring i behandlingsmetoden. Kort forklart kan man si at man gikk fra å vektlegge utseendet på kjønnsorganene, til å vektlegge fremtidig kjønnsidentitet i hjernen.

Nå vil behandlingen i noen tilfeller være hormonbehandling og/eller operasjon. Av og til skal behandling gis først senere i barneårene eller i puberteten. Det vil da bli lagt en plan for når dette skal skje. Barnet og familien skal få tilbud om oppfølging av det tverrfaglige teamet fram til voksen alder for å kunne fange opp mulige utfordringer som kan oppstå.

Jentene opereres vanligvis ikke

Tidligere var det vanlig å operere DSD-jenter slik at kjønnsorganene så vanlige ut. Bakgrunnen for operasjonene var gjerne ønsket om at jenten skulle se ut som andre jenter.

– Nå opererer vi nesten ikke jenter lenger. Det regnes ikke som god skikk i dag. Det er sterk motstand mot å «klusse» med jentenes kjønnsorganer. Trenden nå er at jentene selv skal få velge om de ønsker opererasjon når de blir unge voksne, sier Gravem.

DSD-jenter har som regel felles åpning for urinrør og skjede. I mer uttalte tilfeller kan det føre til problemer i og etter puberteten, slik at det da kan bli aktuelt med operasjon.

– I Sverige har de i lengre tid enn i Norge vært restriktive med å operere DSD-jenter, og der forteller man at mye ordner seg selv i puberteten. Dermed kan problemet bli mindre av seg selv, sier Gravem.

Hormonbehandling for DSD-jenter med er vanlig.

Guttene opereres

Motstanden mot å operere gutters kjønnsorganer har vært mye mindre, og de aller fleste DSD-gutter opereres i spedbarnsalder etter fastsettelse av kjønn. Som regel brukes deler av forhuden for å forlenge urinrøret slik at det munner ut på tuppen. Guttens kjønnsorganer vil se normale ut, og fungere normalt, også når barnet vokser opp og blir mann.

– Siden vi bruker noe av forhuden vil DSD-guttene se omskåret ut. Det er ikke mange som omskjæres i Norge, så sånn sett vil de skille seg litt ut. Men det er jo veldig vanlig i andre deler av verden, sier Gravem.

Oppvekst og familieliv

Å få et barn med uavklart kjønn oppleves ofte som et sjokk for foreldrene, og den første tiden kan være vanskelig. Det varierer hvor mye ekstra oppfølging foreldre trenger videre. For familien er det noen faser som kan være vanskeligere – enten det dreier seg om at barnet trenger kirurgiske inngrep, informasjon i forbindelse med barnehage- og skolestart, når barnet er 9-10 år og begynner å sammenligne seg selv mer med andre, i ungdomstiden, og ved overgang til voksen alder.

Siden man ikke opererer DSD-jenter i like ofte som før, kan familier støte på en del problemstillinger.

– Det første er kanskje hvis andre skal bytte bleie på barnet, for eksempel en barnevakt eller når barnet begynner i barnehagen. Da må foreldrene forklare at barnet ikke ser ut som andre nedentil. Dette gjelder begge kjønn, sier Gravem.

Avhengig av hvor forstørret klitorisen hos DSD-jenter er, kan det også ha betydning for barnet sosialt – for eksempel i svømmehallen hvor klitorisen vil være synlig i badedrakt, eller når barnet dusjer med andre barn. Hos barn vil penis eller klitoris bli erigert til tider. Hos jenter med forstørret klitoris vil dette bli veldig synlig og kan ligne en erigert penis. Det vil også gjøre seg gjeldene ved lystfølelse når jentene blir eldre.

Familien anbefales å ha et nært samarbeid med DSD-teamet de ble kjent med ved fødselen gjennom barnets oppvekst.

Kan DSD-barn selv få barn når de blir voksne?
Ifølge Gravem er svaret ofte ja. De aller fleste har eller får etter operasjon indre og ytre kjønnsorganer som fungerer normalt, og kan dermed få barn. Moderne metoder med assistert befruktning gjør også at flere kan få barn nå enn tidligere. Men det er enkelte unntak.

– Noen er født med genfeil som enten gjør det vanskelig eller umulig å få egne barn. Det kan for eksempel dreie seg om en genfeil som øker risikoen for kreft i testikler eller eggstokker. Eggstokker kan måtte fjernes i småbarnsalderen, men hos gutter venter man gjerne med å fjerne testiklene til etter puberteten, sier Gravem.

Det hender også at tilsynelatende jenter viser seg å være gutter genetisk.

– Dette er jenter som vokser opp og kommer i pubertetsalder. Man mistanker aldri at de er noe annet enn jenter. Først når de ikke får menstruasjon, utredes de, og man oppdager at de har mangler livmor og eggstokker, og i stedet har innvendige testikler, ofte lokalisert i lysken. Men dette er jenter, og de har klar kvinnelig identitet. Det er klart det kommer som et sjokk på barnet og familien. De vil ikke kunne bli mødre i tradisjonell forstand, sier Gravem.

Kjønnsidentitet og transseksualisme

Kjønn er ikke nødvendigvis det som sitter mellom beina på folk, men opplevelsen av å være gutt eller jente. Å ta vare på kjønnsidentiteten er derfor viktig i arbeidet med DSD-barn.

Som kirurg frykter Gravem mest av alt å fjerne noe i barneårene som personen senere ønsker var ugjort.

– Det er viktig at vi ikke bommer når vi fastsetter kjønn. Det er helt umulig å trylle fram igjen noe som er fjernet. Men noe som er for stort er det ofte ikke så vanskelig å gjre mindre i voksen alder, sier Gravem.

DSD ble tidligere omtalt som intersex og noen ganger forvekslet med transseksualisme.

– Noen forveksler DSD-problematikk med transseksualisme. Det er to ulike ting. Hos DSD-barn handler det om å finne det kroppslige kjønnet som vil samsvare med fremtidig kjønnsidentitet. Transseksualisme handler om at opplevd kjønn er motsatt av kroppslig kjønn. Det kan naturligvis forekomme blant DSD-barn også, men det er ingen kjent sammenheng, sier han.

Må man ha et kjønn?

Det har vært diskusjon rundt dette. Må man ha et kjønn? Og finnes det bare to kjønn å velge mellom? Noen har ytret ønske om et tredje kjønn, og muligheten finnes i enkelte land. I Norge har konklusjonen så langt vært at ja, man trenger å ha et kjønn. Både av praktiske hensyn (barnet kan ikke få personnummer før kjønnet er avklart) og sosiale hensyn. Mens noen har tatt til orde for at barn født med uavklart kjønn bare skal få være seg selv – et sted imellom, har forskere sagt at mennesker har en kjønnsidentitet uavhengig av utseende, og at den må respekteres.

– I Norge har vi ikke opplevd at noen har ønsket å benytte det tredje kjønnet, sier overlege Helge Ræder ved Haukeland universitetssykehus.

Gravem er i ferd med å bli pensjonist og har viet store deler av karrieren til DSD-problematikk.

– Jo mer erfaring jeg har fått om emnet, jo mer ydmyk og mindre skråsikker har jeg blitt, sier Gravem.

Gravem synes vi kanskje skal fokusere litt mindre på kjønn i svangerskapet.

– Å ha et kjønn er så basalt og fundamentalt. Det er en del av grunnvollen for hvem vi er. Men når kjønnet blir en stor greie som feires ved ultralyd og gender reveal party, så blir det nok ekstra sårt når barnet blir født og det er usikkerhet rundt kjønnet. Jeg tenker det er lurt å tone ned viktigheten av babyens kjønn, særlig før fødselen – et barn er jo et barn, avslutter Gravem.

Kilder:

Professor og overlege Helge Ræder og plastikkirurg Paul Egil Gravem ved Flerregional behandlingstjeneste for usikker somatisk kjønnsutvikling ved Haukeland universitetssykehus

Usikker kroppslig (somatisk) kjønnsutvikling

Flerregional behandlingstjeneste for usikker somatisk kjønnsutvikling

Interseksualitet

Uavklart kjønn ved fødsel (usikker somatisk kjønnsutvikling)

Barn født med uklare kjønnskarakteristika

Hva synes du om artikkelen?  
Forrige artikkelTermin i november 2018
Neste artikkelKan bli sendt hjem 6-8 timer etter fødselen
DEL